雄性激素不敏感综合症 (AIS)
雄性激素不敏感综合症是一种家族基因遗传疾病 (极少情况下会有基因突变),发生概率估计是两万分之一。医学界也曾经将之称之为男性假两性畸形,或者睾丸女性化综合症。如果个体患有完全雄性激素不敏感综合症 (CAIS),她的身体细胞将无法对雄性激素,或者男性荷尔蒙,产生反应。(本身男性荷尔蒙的说法就有失妥当,因为这种荷尔蒙在女性和男性体内同样存在并活跃着。)有些个体患有部分雄性激素不敏感综合症 (PAIS)。
新出生的AIS婴儿的生殖器,外观和和正常女性一样,睾丸仍在体内为降到阴囊或者部分降到阴囊,一般有较短的阴道,但是没有子宫和宫颈。有时候,阴道几乎缺失。很显然,AIS的个体绝对是女性!在青春发育期,脑垂体会激发睾丸分泌睾丸激素。因为睾丸激素在化学性质上和雌激素很接近,所以有些睾丸激素早血管中会转化为雌激素。这些雌激素会刺激乳房发育,但是可能会比一般的女生晚。AIS的女性不会有月经,也不能生育。不论是男性还是女性,阴毛和腋毛的产生都由雄激素导致。所以几乎所有AIS的女性都没有阴毛和腋毛,有一些人可能会有但是很稀疏。
AIS是X染色体上的一种基因变异,一般会有家族病史。除了个别基因突变,AIS个体的母亲是携带者,而她的孩子如果染色体是XY,则有50%的可能性患有AIS;如果她的孩子染色体是XX,那么有50%的可能性会是携带者。大多数AIS的女性应该能在母亲的家族里找到别的AIS患者。
一些误区:
1. 当一个AIS的女生在幼儿时期被诊断出患有AIS,医生通常会建议用手术去除她没有下降的睾丸。这样做虽然有它的道理,因为睾丸在体内因为高温会能会有癌症的风险。但是AIS的专家建议等女孩长大以后自己选择是否要进行手术,因为在青春期之前发生癌症是非常罕见的。更多的人选择在青春期以后切除睾丸,之后进行激素替代疗法(HRT)。
2. 很多父母会选择给AIS的幼儿或者少儿进行阴道形成手术,目的是增加阴道的长度,以方便她将来进行正常的性行为。但是阴道形成手术有很多问题,很多失败的案例。AIS的专家反对对幼儿进行阴道形成手术。我们建议让AIS的青少年有机会与AIS的成年女性聊一下关于手术如何帮助性体验的话题。这样他们能够自己做出选择,而不是被强迫进行手术。不是所有的AIS女性都会选择手术的。因为阴道的组织很有弹性,有些女性不需要手术也能有正常的性行为。有些AIS女性会做有规律的扩张压力练习,通过这种方式也能达到同样的目的。
3. 医生和家长通常都不愿意告诉患有AIS的女生和女性关于他们身体的真相。这样的秘密和耻辱感会增加不必要的感情负担,觉得自己和别人都不一样。在这里专家建议家长或者AIS女性能够找到身边别的AIS女性进行沟通。
如果有必要,可以联系美国AIS协助协会在中国的联系人,她会尽可能给你需要的帮助。联系方式:shanghaiorchid@gmail.com
